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神经纤维瘤是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病,根据临床表现和基因,可将神经纤维瘤分为神经纤维瘤Ⅰ型和Ⅱ型。
神经纤维瘤Ⅰ型基因是一肿瘤抑制基因,当该基因发生异位,缺失,重排或点突变时,其肿瘤一直功能丧失而致病,神经纤维瘤Ⅱ型基因的缺点引起施万细胞瘤和脑膜瘤。
神经纤维瘤的危害?单发的神经纤维瘤多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。
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